嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征
硬皮病样疾病(scleroderma-likedisorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgiasyndrome EMS) 病人表现为硬皮病样皮肤改变 同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。致子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解 除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外 一般预后较好。
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1.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病原因有哪些
2.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征容易导致什么并发症
3.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有哪些典型症状
4.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征应该如何预防
5.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征需要做哪些化验检查
6.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人的饮食宜忌
7.西医治疗嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的常规方法
1.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病原因有哪些
发病原因
研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物 这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用 目前还不清楚 1990年L-色氨酸产品被取消销售。
2.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征容易导致什么并发症
本病可继发心肌损害 病人可有心肌炎和心律不齐 少数病人可出现肺动脉高压 查心肌酶谱以及肌钙蛋白是明显增高或为强阳性。还有病人出现持续性周围神经萎缩 可导致神经支配区域出现麻木 感觉异常 疼痛等。上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。
3.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有哪些典型症状
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的 或隐袭的 女性多见 早期表现为低热 乏力 呼吸困难 咳嗽 关节痛 关节炎 皮肤可出现红色斑疹 但消失很快 病人可有明显肌痛和肌肉痉挛 肺内可出现浸润性病变 2~3个月后出现硬皮病样皮肤改变 但无雷诺现象 病人可有心肌炎和心律不齐 少数病人可出现肺动脉高压 约1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表现特点 有的病人出现持续性周围神经萎缩 上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭 病人可有认识 识别能力下降 表现为记忆力减退 不能集中注意力等。
停用L-色氨酸后 嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能马上消失 需经过一个慢性过程 对病人随访2年 发现除识别能力下降外 多数症状和体征均可改善或消失 但有1/3病人病情加重 周围神经病变无改善。
4.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征应该如何预防
在使用保健品时需要谨慎采用L-色氨酸药物。另外 早发现 早诊断 早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病 应积极治疗 主动干预 防止并发症的出现。
5.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征需要做哪些化验检查
病人早期有嗜酸性粒细胞增高 血磷酸肌酶(CK)水平正常 病人可有嗜酸性粒细胞明显增高 嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有与嗜酸性筋膜炎相似的组织病理改变。
病人有心肌炎和心律不齐 少数病人出现肺动脉高压时 心电图 X线可有明显的变化。
6.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人的饮食宜忌
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征食疗方:
1 虫草鸡汤:冬虫夏草15—20克 龙眼肉10克 大枣15克 鸡1只。将鸡宰好洗净 除内脏 大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉 一起放进瓦锅内 加水适量 文火煮约3小时 调味后食用。功能补脾益肾养肺安神 适用于肺脾肾虚者。
2 田鸡油炖冰糖:田鸡油5克 冰糖适量 放入锅内 加水适量 炖烂即可食用。功可补肾益精 适用于硬皮症患者。
3 沙虫瘦肉汤:沙虫干50克 猪瘦肉200克 洗净后同放入炖盅中 放入适量水 煮沸后改文火炖约一个半小时 加盐适量 饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。
4 枸杞甲鱼汤:甲鱼1只 枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头 洗净 放在锅内 加入枸杞 添足清水 用文火慢慢煨熟 添下调味佐料 食甲鱼肉。功能滋阴潜阳 补虚扶正 适用于虚损证患者。
饮食注意事项:
如是局限性硬皮病 皮肤病变面积无扩大 病情稳定者 皮肤病变在硬化 萎缩期者 可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者 症见皮肤红肿 皮温较高 病变皮肤面积加大 病情发展 皮肤病变在初期或肿胀期者 则不宜进食温性食品 尤其不能进食辣椒 韭菜 酒 羊肉 狗肉等 可以适当进食寒凉性食物。
另外 皮肤硬化严重的硬皮病患者 还可适当进食咸味食物 如海带 紫菜 牡蛎 盐等 中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用 可以促进皮肤软化;皮肤肿胀明显者 可以适当多进食山药 薏米 白扁豆 小麦 冬瓜 白茅根等具有健脾化湿 利水作用的食品;百合具有润肺止咳 清心安神功效 现代药理研究证明 其有抑制胶元纤维硬化增生作用 所有硬皮病患者均可服用。
温性食物有温中 补虚 驱寒的作用 主要有羊肉 狗肉 鸡肉 鸽子 麻雀 羊奶 酒 辣椒 姜 胡椒 葱 蒜 韭菜 红糖 核桃等。
寒凉性食物有清热 泻火 解毒 滋阴的作用 主要有黄瓜 西瓜 苦瓜 丝瓜 冬瓜 雪梨 绿豆 豆腐 豆浆 豆豉 白菜 莲藕 甲鱼 银耳 牡蛎 绿茶等。
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征最好不要吃哪些食物:竹笋 鲤鱼 糯米 公鸡。
7.西医治疗嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的常规方法
一 治疗
1 糖皮质激素对早期病例有一定疗效。常用泼尼松每天30~60mg 并根据临床症状 血沉和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后 自第1 2周开始有不同程度改善。待临床及实验室检查基本正常 可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3~6个月。
2 丹参注射液16~20ml(2ml合生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml静脉点滴 1次/d 10次为1个疗程 连续3~6个疗程 常有较好疗效。
3 非甾体类抗炎药对缓解关节 肌肉酸痛有辅助作用。
4 结缔组织形成抑制药可酌情采用秋水仙碱 每天1~1.5mg 分2~3次口服 10天1个疗程 共3~6个疗程 青霉胺每天0.25~1.0g或中药亚细亚皂苷(积雪甙)等。
5 物理疗法对有关节活动受限的患者 应嘱加强体疗并辅以物理治疗。
二 预后
本病经治疗可缓解 除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外 一般预后较好。